ABSTRACT
Dentinogenesis imperfecta is an autosomal dominant genetic disorder with abnormal dentin structure affecting both primary and permanent dentitions leading to discolouration and attrition of teeth. Diagnosis is usually based on family history, a detailed clinical examination and pedigree construction. Treatment involves preservation of teeth, removal of infection, restoration of function and esthetics.
La dentinogénesis imperfecta es un trastorno genético autosómico dominante, caracterizado por una estructura anormal de la dentina, que afecta tanto la dentición temporal como permanente, generando decoloración y desgaste de los dientes. El diagnóstico generalmente se basa en la historia familiar, el examen clínico detallado y la construcción de pedigrí. Su tratamiento implica la conservación de los dientes, eliminación de infección, y la restauración de la función y la estética.